بیماران پی کی یو نمی توانند غذاهای حاوی پروتئین را به صورت عادی استفاده کنند، زیرا بدن آنها فاقد آنزیمی است که فنیل آلانین (یکی از واحدهای تشکیل دهنده پروتئین) را پردازش می کند. زمانی که پی کی یو سریعاً تشخیص داده شده و با رژیم غذایی مخصوص مورد درمان قرار می گیرد، اطفال سالم مانده و به پتانسیل رشد خود میرسند. یکی از اجزاء اصلی کنترل رژیمی پی کی یو استفاده از شیرهای مخصوص پی کی یو است که تمام اسید آمینه های موجود در پروتئین به جز فنیل آلانین را در اختیار بیمار قرار می دهند. در کنار مواد غذایی که اجازه استفاده آنها در رژیم پی کی یو وجود دارد، شیرهای مخصوص پی کی یو مقدار مناسبی از پروتئین را برای بیمار تأمین می کنند.